Dzis posta poswiecam siedmioletniej dziewczynce, ktora cierpi na bardzo rzadka i jakze okrutna chorobe genetyczna zwana FOP...
Choroba ta jest procesem postepujacym, ktora z czasem czyni ze swojej ofiary zywy posag...
Teraz krotko opisze, jak wyglada to z medycznego punktu widzenia.
FOP to skrot od fibrodysplazji, czyli postepujacego skostnienia miesni, inaczej choroba Münchmeyera. Tkanka laczna i miesniowa ulega stopniowemu skostnieniu i rozrasta sie w sposob niekontrolowany.
Przyczyna choroby jest nadmiar BMP-4 (bialka odpowiedzialnego za budowe kosci) w bialych cialkach krwi, ktore odpowiedzialne sa za ochrone organizmu przed zagrozeniami z zewnatrz. To dosc skomplikowane, wiec ujme to tak: skaleczone miejsce nie ulega zabliznieniu, ale skostnieniu, gdyz z kolei jest niedobor innego bialka (antagonisty BMP-4), ktore zatrzymuje rozrost kosci...
Choroba ta jest nieuleczalna, a ze choruje na nia zaledwie 450 osob na calym swiecie, nie oplaca sie wydawac pieniedzy na dalsze kosztowne badania... Moze jakby dotknela ona wazne osobistosci badz ich rodziny, sytuacja uleglaby zmianie...
Jedyne co Ci biedni ludzie moga robic, to unikanie jakichkolwiek skaleczen. Nawet banalne czynnosci jak np zrobienie zastrzyku znieczulajacego u dentysty, moze przyczynic sie do tego, ze juz nigdy nie beda mogli poruszac zuchwa...
Choroby nie da sie rozpoznac na pierwszy rzut oka. U malych dzieci objawem wskazujacym na to schorzenie jest charakterystyczne skrzywienie duzych palcow stop.
A teraz przejde do malej bohaterki tego posta, o ktorej dowiedzialam sie z filmu dokumentalnego z cyklu iTVN PORTRET INTYMNY pt. "Marzenia chorej dziewczynki."
Jest nia siedmioletnia Luciana Wulkan, ktora mieszka razem z mama w Bolton (Anglia)
Tata nie wytrzymal presji i opuscil je...
Dziewczynka probuje zyc normalnie jak jej rowiesnicy i poki co, nie odbiega od nich tak bardzo. Uczeszcza do szkoly, spotyka sie ze znajomymi, ma swoje marzenia i pasje. Kocha konie i w przyszlosci chce nauczyc sie jazdy konnej.
Jednak jej zycie nie wyglada tak kolorowo...
Kazdy dzien to zmagania z ogromnym bolem i czynnosciami, ktorych wykonywanie sprawia jej coraz to wiekszy trud. Gdyz nawet tak prosta sprawa jak mycie zebow, stala sie z czasem niewykonalna...
Dziewczynce towarzyszy jej rownie dzielna mama, ktora stara sie zachowac kamienna twarz i robic dobra mine do zlej gry, tylko po to, by oszczedziec malej kolejnych stresow. Kiedy corka nie widzi, daje upust swoim emocjom i placze :(
Stara sie, nie tyle uswiadomic corce co ja czeka w przyszlosci, bo dziecko doskonale zdaje sobie z tego sprawe, ale przygotowac na to co nieuchronne...
Opowiada takze, jak doszlo do tej strasznej diagnozy i o swoich zlych przeczuciach, zanim jeszcze dowiedziala sie na co choruje jej dziecko.
Niepokoj zasial w niej inny film dokumentalny, wlasnie o ludziach dotknietych choroba FOP, a konkretnie te krzywe palce u stop, o ktorych juz wczesniej wspomnialam...
Wspomina, ze jej corka juz w okresie niemowlecym wykazywala dziwne objawy, typu bardzo wczesne trzymanie glowki... ( poprostu choroba zaatakowala juz tkanke szyjna)
Ich zycie to ciagle wizyty u specjalistow, w ktorych towarzyszy im czesto kamera. Dowiadujemy sie w jak zastraszajacym tepie choroba pustoszy cialo dziecka... Kolejna wizyta, kolejne skostnienia.
Mama przerazona tym stanem postanawia odwiedzic (juz sama) osoby dotkniete tym schorzeniem. Poznajemy dwoch mezczyzn. Pierwszym jest nastolatek, ktory juz z ledwoscia jest w stanie poruszac sie o wlasnych silach, natomiast drugim jest juz calkowicie unieruchomiony starszy czlowiek. Jedyne co moze robic, to poruszanie oczami. Jego cialo to jedna wielka kosc :(
Dowiadujemy sie rowniez jak dramatyczne decyzje trzeba podjac z czasem, kiedy choroba nie jest jeszcze w koncowym stadium. Chory musi zdecydowac jaka pozycje chce przyjac, w ktorej bedzie musial trwac az do smierci. Wspomniany nastolatek zdecydowal sie na pozycje siedzaca, zas drugi mezczyzna na stojaca. Podczas wizyty poruszal sie na specjalnym wozku platformowym, a raczej byl poruszany, bo taka osoba nie jest w stanie zrobic niczego, wymaga nieustannej pomocy i opieki innych...
Matka po tych spotkaniach zdecydowala, ze chyba lepszym rozwiazaniem dla jej corki bedzie "zycie wyprostowane."
Mozemy rowniez byc swiadkami, jak matka wykorzystuje te ostatnie lata sprawnosci corki na aktywnym spedzaniu czasu wolengo. Stara sie by, w jej pamieci zostalo jak najwiecej milych wspomnien z czasu, kiedy jeszcze byla w miare sprawna... Zdjecie ponizej:
http://gfx.tvn.pl/grupatvnAdvertNewsPhoto4/1763.0.jpg?l=1318600770000
Dokument warty zobaczenia... Bardzo smutny a jednoczesnie zmuszajacy do refleksji dotyczacych wlasnego zycia.
I jak to czlowiek nie docenia swojego zdrowia kiedy je ma... Zaraz przychodzi mi na mysl fraszka "Na zdrowie." J. Kochanowskiego.
Szlachetne zdrowie, nikt sie nie dowie jako smakujesz, az sie zepsujesz...
Tak wiec doceniajmy co mamy i cieszmy sie kazdym dniem, poki jeszcze mamy sily.
Milego dnia
Brak komentarzy:
Prześlij komentarz